ما هو تليف كيسي

التليُّف الكيسي هو أحد الأمراض الوراثية (أي تنتقل من الأباء للأبناء عبر الجينات) التي تصيب الغدد الإفرازية المسؤولة عن تصنيع و إفراز المخاط و العرق بحيث يصبح المخاط ذو طبيعة سميكة جداً ، التليف الكيسي يؤثر بشكل رئيسي بالرئتين و البنكرياس و قد يصيب الأعضاء الأخرى كالكبد . و طبيعة المخاط السميكة لدى هؤلاء المرضى يوفر بيئة مناسبة للبكتيريا للنمو مما يجعل المرضى أكثر عرضة للإصابة بالعدوى المختلفة و خاصة الرئتين ، كما و أنه يعمل على انسداد قنوات البنكرياس التي تفرز الإنزيمات الهاضمة للدهون و البروتينات ، و بالتالي يؤثر بإمتصاصها عبر الأمعاء ، و هذا يتسبب بمشاكل سوء التغذية أ انتفاخ البطن و الإمساك ، أما الغدد العرقية فتفرز العرق المالح ( وهنا أول ما تلاحظه الأم خلال تقبيل الطفل الشعور بطعم مالح) و هذا بسبب اختلال افراز الأيونات المختلفة ، و قد يتسبب بمشاكل صحية كالجفاف .
و الجدير بذكره أن التليف الكيسي يزيد من فرصة الإصابة بالسكري ، هشاشة العظام و العقم عند الذكور .

اسباب تليف كيسي

السبب المعروف و الذي يؤدي للإصابة بالتليف الكيسي هو الوراثة ، حيث تنتقل الجينات المصابة من الأهل للأبناء .
الطفل المصاب بالتليف الكيسي فإن كلا أبويه حاملين للجين المصاب ( و لكن لا تظهر عليهم الأعراض ) .

الفسيولوجيا المرضية ل تليف كيسي

الخلل الجيني في الجين (CFTR)و المحمول على الكروموسوم 7 و المسؤول عن تصنيع البروتين المسؤول عن التحكم و السيطرة بحركة الماء و الأيونات (الصوديوم و الكلور ) و طبيعة المخاط.

أعراض وعلامات تليف كيسي

تظهر علامات وأعراض الإصابة بالتليف الكيسي بشكل واضح في السنة الاولى من العمر و تختلف من شخص لآخر و تتمثل ب : 
- زيادة إفرازت الملح من الجسم و تشعر الام بذلك عندما تقوم بتقبيل طفلها ( تشعر الأم بأن طعم طفلها مالح ) . 
- عدم القدرة على التخلص من الفضلات بعد الولادة .
و نتيجة لتأثر الرئتين فمن الأعراض المحتملة : 
- سعال مخاطي مستمر .
- تعرض الجهاز التنفسى للعدوى بشكل مستمر .
- الصفير و ضيق النفس .

و نتيجة لتأثر البنكرياس ، و عدم وصول انزيماته الهاضمة للأمعاء ، فمن الاعراض المحتملة : 
- فقدان الشهية .
- عدم القدرة على كسب الوزن . 
- سوء التغذية و نقص بعض الفيتامينات و المعادن .
- الإمساك .
- انتفاخ البطن .

تشخيص تليف كيسي

قد يلجأ الطبيب إلى التدابير التالية لتشخيص هذا المرض فقد يحدث التشخيص : 

- ما قبل الولادة : في الأسبوع العاشر من الحمل باستخدام عينة من المشيمة يتم أخذ عينة من السائل الكوريوني حيث يقوم الطبيب بإدخال أنبوب رفيع جداً و أخذ العينة فحص جين CFTR .

- فترة ما بعد الولادة مباشرة حيث يتم فحص الرضع للتأكد من سلامة جين CFTR و ذلك من خلال الفحوصات الجينية و فحوصات الدم المخبرية بالإضافة إلى الأعراض التي أشرنا إليها سابقا ً. 
- فحص نسبة الأملاح و الكلور في العرق حيث يتكون أعلى من معدلها الطبيعي .

علاج تليف كيسي

يعتبر علاج مرض التليف الكيسي من الأمور الصعبة التي تحتاج إلى طبيب مختص بالجهاز التنفسي وطبيعة هذا المرض حيث يشمل العلاج عدة إجراءات : 

- علاج اضطرابات الجهاز التنفسي : و نخص بالذكر هنا 'علاج الصدر الفيزيائي CPT' و هو من أهم التدابير العلاجية المتبعة هدفه الأساسي تغيير طبيعة 
المخاط السميكة و تحفيزه على الهجرة من الجزء السفلي للرئتين إلى القصبات العلوية و بالتالي التخلص منه حيث يتخذ المريض وضعية الجلوس أو الاستلقاء على بطنه و يتم من خلال:
-الطرق اليدوية لتخفيف على منطقة الصدر أو باستخدام جهاز الطرق الصدري الكهربائي. 

- استخدام موجات عالية التردد لإجبار هذا المخاط في الرئتين العميقة بالانتقال تجاه الشعب الهوائية العليا. 
- بعض الأجهزة يقوم المريض بالزفير من خلالها فتعمل عل هز المخاط و تحفيزه على الخروج . 

أما العلاجات الدوائية : 
حيث يلجأ الطبيب لاستخدام بعض المضادات الحيوية و مضادات الالتهاب و الستيرويدات بالإضافة إلى الاوكسجين في حالات الإصابة بالعدوات الخطيرة. 

- التنفس العميق الذي يحفز المخاط على الخروج من الجسم .
- ممارسة الرياضة باستمرار و انتظام حيث تقوم على مبدأ التنفس العميق و حث المخاط على الخروج .
- إعادة تأهيل الرئتين و ذلك من خلال البرامج التدريبية لآلية التنفس و ممارسة التمارين الرياضية التي تحث الرئتين على العمل و إخراج المخاط .
- في الحالات الخطيرة المتقدمة من المرض قد يلجأ الطبيب إلى عملية زرع للرئتين .

الأدوية المتعلقة ب تليف كيسي

(Pancreatin) بنكريتين

(Ceftazidime) سيفتازيديم

(Ciprofloxacin) سيبروفلوكساسين

التعايش مع تليف كيسي

يفضل اتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع المرض :
- أخذ اللقاحات و المطاعيم المنصوص عليها من وزارة الصحة بانتظام.
- أخذ لقاح الانفلونزا سنويا
- ممارسة التمارين الرياضية باستمرار للمساعدة على التخلص المستمر من المخاط.
- مراجعة الطبيب بشكل دوري و مستمر (كل 3-6 أشهر)
- يجب مراجعة الطبيب حال ظهور ما يلي : أراض نزلات البرد و الانفلونزا ، ارتفاع درجة الحرارة ، التقيؤ المستمر ، الإصابة بالإسهال الشديد.
- تناول غذاء صحي غني بالبروتينات و الألياف قليل الدسم .
- الابتعاد عن التدخين و المدخنين . 
- الابتعاد عن شرب الكحول 
- تجنب الانقطاع عن جلسات العلاج الفزيائية .
- حث المريض على القراءة عن التليف الكيسي باستمرار.
- متابعة النشاطات اليومية كالذهاب إلى العمل و المدرسة.
- الابتعاد عن التجمعات و الاكتظاظات خاصة في الفصول التي يكثر فيها انتقال البكتيريا و الفيروسات لتجنب الإصابة بالعدوى .

- استخدام الواقيات الذكرية و الأنثوية أثناء عملية الجماع لتجنب انتقال الأمراض المنقولة جنسياً .

- أخد الفيتامينات و المكملات الغذائية التي يُوصي بها الطبيب .

الوقاية من تليف كيسي

التليف الكيسي مرض منقول وراثياً لذلك لا يوجد تعليمات محددة يمكن اتباعها  للوقاية من المرض لكن نشدد على اهمية اتباع التعليمات المذكورة سابقاً للتعايش مع المرض .

مضاعفات تليف كيسي

من المضاعفات التي يمكن حدوثها نتيجة الإصابة بالتليف الكيسي:
- أمراض الجهاز الهضمي و خاصة اضطرابات الكبد و البنكرياس .
- سوء التغذية و فقدان قدرة الامعاء على امتصاص الغذاء .
- فقدان الخصوبة لدى الجنسين .
- الإصابة بسرطان الرئة .