ما هو تليف كيسي
التليُّف الكيسي هو أحد الأمراض الوراثية (أي تنتقل من الأباء للأبناء عبر الجينات) التي تصيب الغدد الإفرازية المسؤولة عن تصنيع و إفراز المخاط و العرق بحيث يصبح المخاط ذو طبيعة سميكة جداً ، التليف الكيسي يؤثر بشكل رئيسي بالرئتين و البنكرياس و قد يصيب الأعضاء الأخرى كالكبد . و طبيعة المخاط السميكة لدى هؤلاء المرضى يوفر بيئة مناسبة للبكتيريا للنمو مما يجعل المرضى أكثر عرضة للإصابة بالعدوى المختلفة و خاصة الرئتين ، كما و أنه يعمل على انسداد قنوات البنكرياس التي تفرز الإنزيمات الهاضمة للدهون و البروتينات ، و بالتالي يؤثر بإمتصاصها عبر الأمعاء ، و هذا يتسبب بمشاكل سوء التغذية أ انتفاخ البطن و الإمساك ، أما الغدد العرقية فتفرز العرق المالح ( وهنا أول ما تلاحظه الأم خلال تقبيل الطفل الشعور بطعم مالح) و هذا بسبب اختلال افراز الأيونات المختلفة ، و قد يتسبب بمشاكل صحية كالجفاف .
و الجدير بذكره أن التليف الكيسي يزيد من فرصة الإصابة بالسكري ، هشاشة العظام و العقم عند الذكور .
اسباب تليف كيسي
السبب المعروف و الذي يؤدي للإصابة بالتليف الكيسي هو الوراثة ، حيث تنتقل الجينات المصابة من الأهل للأبناء .
الطفل المصاب بالتليف الكيسي فإن كلا أبويه حاملين للجين المصاب ( و لكن لا تظهر عليهم الأعراض ) .
الفسيولوجيا المرضية ل تليف كيسي
الخلل الجيني في الجين (CFTR)و المحمول على الكروموسوم 7 و المسؤول عن تصنيع البروتين المسؤول عن التحكم و السيطرة بحركة الماء و الأيونات (الصوديوم و الكلور ) و طبيعة المخاط.
أعراض وعلامات تليف كيسي
تظهر علامات وأعراض الإصابة بالتليف الكيسي بشكل واضح في السنة الاولى من العمر و تختلف من شخص لآخر و تتمثل ب :
– زيادة إفرازت الملح من الجسم و تشعر الام بذلك عندما تقوم بتقبيل طفلها ( تشعر الأم بأن طعم طفلها مالح ) .
– عدم القدرة على التخلص من الفضلات بعد الولادة .
و نتيجة لتأثر الرئتين فمن الأعراض المحتملة :
– سعال مخاطي مستمر .
– تعرض الجهاز التنفسى للعدوى بشكل مستمر .
– الصفير و ضيق النفس .
و نتيجة لتأثر البنكرياس ، و عدم وصول انزيماته الهاضمة للأمعاء ، فمن الاعراض المحتملة :
– فقدان الشهية .
– عدم القدرة على كسب الوزن .
– سوء التغذية و نقص بعض الفيتامينات و المعادن .
– الإمساك .
– انتفاخ البطن .
تشخيص تليف كيسي
قد يلجأ الطبيب إلى التدابير التالية لتشخيص هذا المرض فقد يحدث التشخيص :
– ما قبل الولادة : في الأسبوع العاشر من الحمل باستخدام عينة من المشيمة يتم أخذ عينة من السائل الكوريوني حيث يقوم الطبيب بإدخال أنبوب رفيع جداً و أخذ العينة فحص جين CFTR .
– فترة ما بعد الولادة مباشرة حيث يتم فحص الرضع للتأكد من سلامة جين CFTR و ذلك من خلال الفحوصات الجينية و فحوصات الدم المخبرية بالإضافة إلى الأعراض التي أشرنا إليها سابقا ً.
– فحص نسبة الأملاح و الكلور في العرق حيث يتكون أعلى من معدلها الطبيعي .
علاج تليف كيسي
يعتبر علاج مرض التليف الكيسي من الأمور الصعبة التي تحتاج إلى طبيب مختص بالجهاز التنفسي وطبيعة هذا المرض حيث يشمل العلاج عدة إجراءات :
– علاج اضطرابات الجهاز التنفسي : و نخص بالذكر هنا ‘علاج الصدر الفيزيائي CPT‘ و هو من أهم التدابير العلاجية المتبعة هدفه الأساسي تغيير طبيعة
المخاط السميكة و تحفيزه على الهجرة من الجزء السفلي للرئتين إلى القصبات العلوية و بالتالي التخلص منه حيث يتخذ المريض وضعية الجلوس أو الاستلقاء على بطنه و يتم من خلال:
-الطرق اليدوية لتخفيف على منطقة الصدر أو باستخدام جهاز الطرق الصدري الكهربائي.
– استخدام موجات عالية التردد لإجبار هذا المخاط في الرئتين العميقة بالانتقال تجاه الشعب الهوائية العليا.
– بعض الأجهزة يقوم المريض بالزفير من خلالها فتعمل عل هز المخاط و تحفيزه على الخروج .
أما العلاجات الدوائية :
حيث يلجأ الطبيب لاستخدام بعض المضادات الحيوية و مضادات الالتهاب و الستيرويدات بالإضافة إلى الاوكسجين في حالات الإصابة بالعدوات الخطيرة.
– التنفس العميق الذي يحفز المخاط على الخروج من الجسم .
– ممارسة الرياضة باستمرار و انتظام حيث تقوم على مبدأ التنفس العميق و حث المخاط على الخروج .
– إعادة تأهيل الرئتين و ذلك من خلال البرامج التدريبية لآلية التنفس و ممارسة التمارين الرياضية التي تحث الرئتين على العمل و إخراج المخاط .
– في الحالات الخطيرة المتقدمة من المرض قد يلجأ الطبيب إلى عملية زرع للرئتين .
الأدوية المتعلقة ب تليف كيسي
(Ciprofloxacin) سيبروفلوكساسين
التعايش مع تليف كيسي
يفضل اتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع المرض :
– أخذ اللقاحات و المطاعيم المنصوص عليها من وزارة الصحة بانتظام.
– أخذ لقاح الانفلونزا سنويا
– ممارسة التمارين الرياضية باستمرار للمساعدة على التخلص المستمر من المخاط.
– مراجعة الطبيب بشكل دوري و مستمر (كل 3-6 أشهر)
– يجب مراجعة الطبيب حال ظهور ما يلي : أراض نزلات البرد و الانفلونزا ، ارتفاع درجة الحرارة ، التقيؤ المستمر ، الإصابة بالإسهال الشديد.
– تناول غذاء صحي غني بالبروتينات و الألياف قليل الدسم .
– الابتعاد عن التدخين و المدخنين .
– الابتعاد عن شرب الكحول
– تجنب الانقطاع عن جلسات العلاج الفزيائية .
– حث المريض على القراءة عن التليف الكيسي باستمرار.
– متابعة النشاطات اليومية كالذهاب إلى العمل و المدرسة.
– الابتعاد عن التجمعات و الاكتظاظات خاصة في الفصول التي يكثر فيها انتقال البكتيريا و الفيروسات لتجنب الإصابة بالعدوى .
– استخدام الواقيات الذكرية و الأنثوية أثناء عملية الجماع لتجنب انتقال الأمراض المنقولة جنسياً .
– أخد الفيتامينات و المكملات الغذائية التي يُوصي بها الطبيب .
الوقاية من تليف كيسي
التليف الكيسي مرض منقول وراثياً لذلك لا يوجد تعليمات محددة يمكن اتباعها للوقاية من المرض لكن نشدد على اهمية اتباع التعليمات المذكورة سابقاً للتعايش مع المرض .
مضاعفات تليف كيسي
من المضاعفات التي يمكن حدوثها نتيجة الإصابة بالتليف الكيسي:
– أمراض الجهاز الهضمي و خاصة اضطرابات الكبد و البنكرياس .
– سوء التغذية و فقدان قدرة الامعاء على امتصاص الغذاء .
– فقدان الخصوبة لدى الجنسين .
– الإصابة بسرطان الرئة .
